1临床资料
患者于XX，女，62岁。因"尿黄10d，恶心、腹胀3d"入院。伴轻度上腹痛， 大便颜色正常。无发热、厌油、乏力， 无明显皮肤瘙痒。查体：T36.4℃，全身皮肤粘膜明显黄染，未见肝掌、蜘蛛痣，心肺未闻及异常，腹部饱满，上腹部压痛，无反跳痛，肝剑下约4～5cm肋下约1～2cm，质韧，触痛，脾肋下未触及，肝区叩痛（+），移动性浊音（-）。肝功： ALT：945 U/L，AST：1153 U/L，GGT：284 U/L，ALB：35.5g/L，TBil：283 umol/L，DBil：217umol/L，IBil：65 umol/L，TBA：194 umol/L。血常规正常，血脂：胆固醇正常，低密度脂蛋白3.86mmol/L。尿常规：尿胆红素+2，尿胆原-。病毒性肝炎标志物：甲乙丙戊肝均阴性；EB病毒、巨细胞病毒、HIV病毒均阴性；自身抗体检查：ANTI-DSDNA 、nRNP/Sm 、Sm、SS-A、Jo-1均（-），PM-Scl（±），血凝四项：PT：18.6 sec，INR：1.62，Fib：1.53g/L，APTT：26.7 sec，Ca19-9、AFP、CEA指标正常。腹部超声提示：肝囊肿；胆囊壁水肿；胆囊息肉。肝内外胆管未见扩张。肝脏MRI：弥漫性肝损害表现，胆囊炎。给予"还原型谷胱甘肽、异甘草酸镁"保肝，"茵栀黄、熊去氧胆酸"退黄，间断输病毒灭活血浆补充凝血因子等治疗4w。患者黄疸及腹痛加重，胃镜检查：胆汁反流性胃炎、十二指肠降段溃疡，HP+。病理示：十二指肠球降部黏膜慢性炎。MRCP：未见明显异常。结肠镜未见明显异常。给予泮托拉唑40mg ivdrip bid，克拉霉素0.5，bid、阿莫西林1.0，bid、强的松30mg qd治疗1w，患者逐渐出现神志模糊、扑翼样震颤阳性等肝性脑病表现，复查肝功：Alb 29.5g/L，Glo 22.9 g/L，ALT 388U/L，AST 309U/L，GGT 252U/L，ALP 165U/L，TBil 404.3umol/L，DBil 277.0umol/L，TBA 185.3 umol/L。间断给予血液灌流+透析治疗3次，术后给予鱼精蛋白等治疗。1w后腹痛、黄疸明显减轻，复查肝功：Alb 30.9g/L，Glo 38.6g/L，ALT 66U/L，AST 117U/L，GGT 122U/L，ALP 138U/L，TBil 82umol/L，DBil 52.8 umol/L，TBA 99.6 umol/L。继续给予抑酸、保肝治疗，6w后复查胃镜，可见十二指肠乳头部溃疡明显好转，复查肝功转氨酶及胆红素进一步好转，凝血五项正常，8w后复查胃镜溃疡消失。肝功正常。随访1年监测肝功、凝血五项正常，肝胆胰脾肾彩超：轻-中度脂肪肝。胃镜未见异常。
2讨论
2.1黄疸依据其发病机制分为 ①溶血性黄疸；②肝细胞性黄疸；③胆汁瘀积性黄疸；④先天性非溶血性黄疸。其中胆汁瘀积性黄疸分为肝内性和肝外性。前者常见于肝内泥沙样结石、癌栓、寄生虫、原发性胆汁瘀积性肝硬化，药物性胆汁瘀积等；后者常见于胆总管结石、狭窄、水肿、肿瘤、蛔虫等[1]。
2.2该患者总胆红素升高明显，以直接胆红素升高为主，伴随转氨酶升高，凝血机制障碍，尿胆原消失、尿胆红素2+，皮肤黏膜黄染、肝大体征，胆汁淤积性性黄疸诊断明确。大便颜色正常，B超、MRCP、MRI均未显示肝内外胆管及胆总管扩张，考虑为不完全性胆道梗阻。患者自入院以来，体温正常，胆固醇不低、低密度脂蛋白升高，不支持慢性肝病。患者无发热，病毒性肝炎标志物阴性，不支持嗜肝病毒及巨细胞病毒、EB病毒所引起的肝损害。相关自身抗体检查阴性，自身免疫性肝炎不支持。胰腺及壶腹周围亦未见占位梗阻性病变。Vater壶腹周围癌、胰头癌及十二指肠癌暂不考虑。内镜下表现为十二指肠降段溃疡经多点取活检不支持十二指肠恶性病变。十二指肠乳头水肿模糊不清，ERCP手术困难较大，经给予抑酸、保肝、降酶、退黄等治疗，患者胆红素继续升高，并出现胆酶分离、肝性脑病等征象。给予血液净化治疗后，患者腹痛减轻，胆红素明显下降，转氨酶降低，病情好转，黄疸消失，溃疡愈合，肝功恢复正常。该患者十二指肠降部溃疡引起胆汁淤积性黄疸的原因，主要是由于乳头开口于降部，当降部发生溃疡时，局部黏膜水肿或溃疡面分泌物阻塞乳头开口，使胆汁排出受阻，造成黄疸。
2.3胆汁淤积性肝病的常见治疗方法
2.3.1病因治疗 针对导致胆汁淤积性肝病的不同原因进行有针对性的治疗。
2.3.2症状治疗 ①熊去氧胆酸（UDCA）；②糖皮质激素和其他免疫抑制剂；③S-腺苷-L-蛋氨酸（SAMe）；④ERCP和内镜下治疗；⑤肝移植术；⑥血液净化治疗；⑦中医中药及其他治疗[1]。
血液净化治疗不但可清除Cr、BUN等小分子毒素，而且可吸附中分子物质如血氨、内毒素、胆红素等，对于维持机体内环境稳定、清除毒素、支持肝细胞再生有重要作用。由于胆汁淤积性肝病在不同程度上存在自身抗体及免疫复合物，与疾病的发生发展有一定的相关性[1]。此外，利用血液净化技术，清除体内致病物质和有害物质，有可能改善病情或缓解症状。但该治疗须同时应用肝素抗凝，对于肝病患者，常同时存在凝血功能障碍，为预防自发性出血可能，故应严密监测凝血酶原时间，必要时可予以鱼精蛋白治疗。
参考文献：
[1]谢雯，王艳斌，赵红，等.胆汁淤积性肝病诊断治疗专家共识[J].中华实验和临床感染病杂志（电子版），2009，3（4）：474-487.
编辑/孙杰