作者简介：黄远科，（1992-），中西医结合内科学硕士研究生在读，研究方向：中西医结合防治呼吸系统疾病的研究。
通讯作者：李红，（1968-），女，硕士研究生导师，硕士学位，主任医师。研究方向：老年病、呼吸系统疾病的中西医结合防治。
【摘要】目的： 探讨临床观察的1例肺隔离症的临床及影像学分析，并对其进行相关文献复习。方法： 将近期1名肺隔离症入院患者，分析临床表现、影像学分析并相关文献复习。结果： 患者为年轻女性，入院前体检没有明显肺部异常，在上级医师建议下，行CT胸部增强扫描+三维重建为：1、左肺下叶脊柱旁囊实性肿块，能够看到降主动脉分支供血，分析属于肺隔离症，2、左侧胸膜增厚，3、左肺多发索条影。入院诊断：肺隔离症。治疗计划：予以常规辅助检查明确诊断后请胸外科会诊，建议患者手术治疗，该患者拒绝手术，并签署相关知情同意书后出院，建议出院后1个月如有不适随访观察。结论： 肺隔离症为相对罕见的肺部异常发育疾病，早期识别并准确诊断此病是减少肺部异常并发症的关键。然而，该病的特异性临床表现及早期筛查、影像学诊断依旧属于动态研究。临床要针对此病加强认识，避免今后误诊。
【关键词】肺隔离症;影像分析 ;文献复习;临床
【中图分类号】R365【文献标志码】A【文章编号】1005-0019（2019）04-046-01
肺隔离症（Pulmonary sequestration，PS）属于少见的先天性肺发育畸形，该症主要的临床特点就是异常动脉供血[1]。隔离肺组织切除或病变肺叶切除是根治肺隔离症的唯一手段，也是诊断肺隔离症的直接手段[2]。目前国内对该病患者的临床、影像学针对该病症报道较少，因此本文针对该症确诊患者的临床、影像学展开研究，并展开相关文献复习。
1临床资料
患者，女，46岁，主因“体检时发现左肺占位10天”以“肺部阴影”收住入院，入院前呼吸系统不存在明显异常，稍有困难，呼吸尚可。
入院查体：T：37.0℃ 、R：20bpm、P：101bpm、Bp：162/95mmHg。患者面容正常，神志清楚，全身皮肤、双侧颈静脉、肝颈静脉等均属正常，全身浅表淋巴结未触及肿大。
专科查体见：胸廓对称起伏，双肺叩诊音清，听诊双肺呼吸音清，心率101bpm，律齐，未闻及心脏病理性杂音及心包摩擦音，腹平软，触无压痛与反跳痛，腹部肿块无，双下肢没有水肿，双侧肢体肌力正常，生理反射存在，病理反射未引出。
辅助检查：血常规、肺功能、心梗三项、大小便常规等检测均未见异常。
心电图示：窦性心律，电轴不偏，正常心电图;心脏彩超示：1、双房径大，以左房为著;2、肺动脉轻度高压;3、二、三尖瓣轻度反流;4、左心收缩功能正常;5、左室顺应性减低;肺癌标志物：GRP 85.3pg/ml。
影像检查：CT胸部平扫示：1、左肺下叶脊柱旁团块并其内钙化灶，建议增强，2、左肺多发索条影，3、左侧胸膜增厚。CT胸部增强扫描+三维重建示：1、左肺下叶脊柱旁囊实性肿块，可见降主动脉分支供血，考虑肺隔离症，2、左侧胸膜增厚;3左肺多发索条影。
入院诊断：肺隔离症。治疗计划：予以常规辅助检查明确诊断后请胸外科会诊，建议患者转科，于胸外科行进行治疗，不过患者拒绝手术治疗，并于签署知情同意书后出院，建议出院后1个月如有不适随访观察。结合本例患者主诉及查体情况，该患者胸部增强扫描+三维重建示其为肺隔离症，降主动脉分支供血。综合患者年龄、性别、家族史、就诊时临床表现，其症状符合叶内型肺隔离症。
2讨论
2.1分型及病因肺隔离症于年龄在10～40岁的青少年多见，男性病发较多，叶内型比叶外型多，左侧比右侧多[3]。由于肺隔离症存在不同分型，临床表现存在不同类型，肺隔离症常见的临床分型为：叶内型肺隔离症、叶外型肺隔离症、短弯刀综合征、先天性支气管肺前肠畸形。PS具体发病机制尚不清楚，可能与副肺芽学说[4]、血管发育不全学说、血管牵拉学说等有关。
2.2临床特点 研究显示肺隔离症是继肺缺失的第二常见的先天性肺畸形，据统计其发病率从0.15%到1.8%不等[5]。由于此病症状缺乏临床特异性，极易误诊漏诊，往往会被误诊为肺炎、支气管扩张症等一些疾病，据相关报道显示[6]，个别 PS 动脉血供来源于冠状动脉在支气管肺隔离症的病变位置分布上。Hall NJ[7]等提出在将支气管肺叶归类为内腔或外缘以及系统的动脉和引流静脉的病变位置、大小和鉴定的概念;他们研究了102个支气管肺叶序和86个混合病变，其中有66例PS由手术病理证实，100例PS由产后影像学检查证实，结果显示支气管肺隔离的位置在胸内者为77例、腹内为19例、横膈膜6例，说明肺隔离症支气管隔离位置在胸内分布最为常见。肺隔离症由于是主体肺上的部分组织脱离，并单独发育成囊性肿块，因而不具备肺的功能[8]。由于它被支气管隔离，因而它没有连接到正常的肺循环，但却有自身的Temic血液供应系统，它们通常无症状[9]。
2.3诊断手段 采用影像学方法诊断患者，可以基于体外检查发现患者异常血供情况，并且能够查明血管的数量、走向、形态等情况，而且可以基于其血流起源部位、达到部位等情况采取综合分析，最终作出区分[10]。Khen-Dunlop N[4]等人回顾2000年1月到2015年12月就诊的99名患者的医疗记录，发现早期胎儿超声、胎儿核磁共振成像和产后CT等检查现在被广泛应用于先天性肺畸形（CLM）的诊断，但这些影像诊断的准确性仍未确定。与病理评价相比，影像学的诊断相对较为可靠[14]。
肺隔离症由于全身动脉供血给异常的肺部组织，与正常的肺部组织供血在影像学（主要是CT）的表现有很大差异，对于影像诊断提供了较大的难度[15]，准确把握常规的影像检测的优缺点有利于更好地对此病作出正确的诊断。CT 可显示病灶是否强化，可与肺部肿瘤进行鉴别，目前已取代 CTA 成为检测诊断肺隔离症的首选方法[18]。在胸部X光片上：PS不是每次都能够显影，当出现在胸片上的时候，在胸廓或肺实质中其密度均匀稠密，往往被误认为肺脓肿;在某些情况下，可以看到空气和隔离肺的病变支气管沟通。PS的检查中胸片的明显优势是成像研究方便，易于获得;缺点是缺乏特殊的密度来准确诊断。在怀孕中期（有时在18到19周的妊娠期）常规使用产前超声检查可诊断出胎儿的PS。多普勒超声可以幫助识别异常的系统动脉和静脉的血管，其优势在于易于使用和无创性;却不适合成人的肺组织成像及研究。磁共振成像（MRI）/磁共振血管造影（MRA）可以确定PS及其病变部位;还可确定病变部位的血供，从而评估手术治疗的切除范围。其缺点在于：在成像中使用造影剂，部分患者对造影剂有使用禁忌症并且该检测成本较高。
2.4治療方法 目前肺隔离症治疗的3个主要干预措施：外科手术、经胸腔镜切除，以及栓塞术。建议叶内型 PS 应在控制感染的基础上尽快手术，主要术式为肺叶切除术。除有明确的手术禁忌证，一般不提倡单纯内科治疗[20]。对叶外型 PS 的治疗在当前仍存在大量争议，主要是大部分患者终生无症状，因此对患者采取手术，或者随访观察的方式至今存争论[6]，症状出现时再采取手术治疗，切除病灶即可。
综上所述，肺隔离症为相对罕见的肺部异常发育疾病，早期识别并准确诊断此病是减少肺部异常并发症的关键。该病的特异性临床表现及早期筛查、影像学诊断仍处于动态研究阶段。对于常规检查均不能明确病因的肺部阴影患者，应注意存在支气管或肺血管畸形的情况，可行增强 CT，或者必要时采取 BAG明确患者病因，从而使得误诊状况明显降低。临床中对本病要提高其具体认知情况，有效避免疑似病例出现时而造成的误诊情况[21]。借此病例报道与文献复习，希望可以有效对提高临床医生认识此类疾病有一定帮助。
参考文献
[1]Yusef D，Hamouri S，Odeh Y.Concurrent pulmonary sequestration and pulmonary hydatid cyst in a child：A case report.Pediatr Pulmonol？2017，52 （8）： E46-E48.
[2]潘纪，张国帧，蔡祖龙.胸部CT鉴别诊断学[M].北京：科学技术文献出版社，2007;115-117.
[3]林之枫，居潮强，黄海龙，等.肺隔离症的诊断与外科治疗[J].中国胸心血管外科杂志，2010，17（2）：119-123.
[4]Walker C M，Wu C C，Gilman M D，et al.The imaging spectrum of bronchopulmonary sequestration[J].Curr Probl Diagn Radiol，2014，43（3）：100-114.
[5]Tashtoush B，Memarpour R，Gonzalez J，et al.Pulmonary Sequestration： A 29 Patient Case Series and Review[J]Clin Diagn Res，2015，9（12）：AC05-8.