对照分析。结果本组37例中单发病灶36例，其中右肺15例（右肺上叶2例，右肺中叶5例，右肺下叶8例），左肺21例（左肺上叶4例，左肺下叶17例）;多发病灶1例（右肺上叶、中叶）;中央型3例，周围型34例;圆形或类圆形30例，浅分叶7例;密度均匀28例，密度不均9例，其中钙化8例。增强扫描病灶轻中度强化7例，病理以实性成分、硬化成分为主;明显强化16例，病理以血管瘤样成分、乳头成分为主;增强扫描两期均强化均匀20例，病理示血管瘤样成分、乳头成分较多;动脉期强化不均、延迟期强化趋于均匀3例，病理证实多以实性区和硬化区为主且分布不均，血管瘤样区和乳头区相对较少。贴边血管征15例，晕征2例，晕征伴瘤周肺气肿1例。结论中老年女性单发圆形或类圆形软组织结节或包块，边界清，增强扫描呈两期均明显均匀强化或动脉期强化不均匀、延迟期强化趋于均匀，要考虑PSP。
[关键词]硬化性肺泡细胞瘤;肺;病理学，临床;体层摄影术，螺旋计算机
[中图分类号]R734.2;R814.42[文献标志码]A[文章编号] 2096-5532（2018）06-0691-04
MSCT FINDINGS AND PATHOLOGICAL ANALYSIS OF PULMONARY SCLEROSING PNEUMOCYTOMA BAO Shan， LI Ping， ZHANG Liang， YANG Lei， LOU He′nan， LIN Jizheng （Department of Radiology， The Affiliated Hospital of Qingdao University， Qingdao 266003， China）
[ABSTRACT]ObjectiveTo investigate the imaging findings and pathological manifestations of pulmonary sclerosing pneumocytoma （PSP）， and to improve diagnostic accuracy. MethodsA retrospective analysis was performed on the multislice spiral computed tomography （MSCT） data from 37 pathologically confirmed cases of PSP. The imaging findings （enhancement features） and pathological features of the lesions were analyzed. ResultsThere were 36 cases with a single lesion in the 37 patients， including 15 cases in the right lung （2 cases in the right upper lobe， 8 cases in the right lower lobe， and 5 cases in the right middle lobe） and 21 cases in the left lung （4 cases in the upper lobe and 17 cases in the lower lobe）; there was one case with multiple lesions in the upper and middle lobes of the right lung. Three patients had central type PSP， and 34 had peripheral type PSP. Lesions were round or oval in 30 cases and were slightly lobulated in 7 cases. Homogeneous lesions were found in 28 cases， and inhomogeneous lesions were observed in 9 cases， among which 8 cases had scattered spotty calcification. Results from the contrast-enhanced CT scan demonstrated mild or moderate enhancement in 7 cases， with solid and sclerotic components as the main pathological features; significant enhancement was observed in 16 cases， with hemangioma-like and papillary components as the main pathological features. The contrast-enhanced CT scan showed homogeneous enhancement in both arterial and delayed phases in 20 cases， with hemangioma-like and papillary components as the main pathological features; inhomogeneous enhancement in the arterial phase and homogeneous enhancement in the delayed phase were observed in 3 cases， with uneven distribution of solid and sclerotic areas as the main pathological features， as well as relatively few hemangioma-like and papillary areas. There were 15 cases with welt vessel sign， 2 cases with halo sign， and 1 case with halo sign and peritumoral emphysema. ConclusionPSP should be considered in the middle-aged and elderly women with a single round or oval pulmonary nodule or mass with a clear margin. Also， PSP should be considered when contrast-enhanced CT scan demonstrates homogeneous enhancement in both phases， or inhomogeneous enhancement in the arterial phase and homogeneous enhancement in the delayed phase.
[KEY WORDS]sclerosing hemangioma; lung; pathology， clinical; tomography， spiral computed
硬化性肺泡细胞瘤（PSP）是一种肺内少见的良性肿瘤[1]， 起源于呼吸道未分化上皮组织，即Ⅱ型肺泡上皮細胞[2]，亚洲中老年女性多见，其发病率仅低于错构瘤[3]，极少数见淋巴结转移[4]。PSP的病因及发病机制目前尚不明确。本文收集我院经手术病理证实为PSP病人37例，回顾性分析其影像学及病理学特征，以提高对PSP的认识及术前诊断的准确性。现将结果报告如下。
1资料与方法
1.1一般资料
收集2008年12月—2016年12月我院经手术病理证实的PSP病人37例，男2例，女35例;年龄15～72岁，平均（51.31±10.84）岁。其中体检偶然发现22例，因胸痛、胸闷、咳嗽、咳痰等就诊13例，因咯血就诊2例。
1.2多层螺旋CT（MSCT）检查
本文37例病人均行MSCT扫描，其中23例行动态增强扫描。CT扫描均使用Siemens sensation cardiac 64层螺旋CT仪，从胸廓入口扫描至肾上腺，扫描参数如下：层厚5 mm，层距5 mm，螺距0.9，准直器宽度64.000 mm×0.625 mm，管电压120 kV，管电流200 mA，矩阵为256×256。增强扫描采用MeDRaD Stellant双筒高压注射器注射对比剂碘普罗胺溶液（Vltravist-370，含碘离子370 g/L）100 mL（流量3.5 mL/s），于注射后25 s和120 s行双期动态增强扫描。采用多平面重建（MPR）技术进行图像后处理，重建层厚2 mm，层距2 mm，算法为标准算法。
1.3影像评价内容
1.3.1病灶的形态学特征①部位（中央型，周围型）;②大小、形态（圆形或类圆形、分叶状）;③密度（包括有无囊变或钙化）。
1.3.2病灶的强化特点①根据病变的强化方式，分为均匀强化（增强后病灶密度均匀）和不均匀强化（增强后病灶密度不均匀）。②根据病变的强化程度，分为轻度强化、中度强化、明显强化。取病灶最大层面，测量区域选取近病变的2/3，注意避开坏死囊变及钙化区域，对应测量区域增强前后的位置。测量病变平扫CT值、两期强化值，强化最大值与平扫CT值的差值为强化净增值，差值<20 Hu为轻度强化，差值20～40 Hu为中度强化，差值>40 Hu为明显强化。
1.3.3特殊征象血管贴边征定义为：与病灶相紧贴的点条状血管断面影;晕征定义为：围绕实性结节或包块的磨玻璃影。
2结果
2.1病灶部位
本组37例病人中单发病灶36例，其中右肺15例（右肺上叶2例，右肺中叶5例，右肺下叶8例）， 左肺21例（左肺上叶4例，左肺下叶17例）;多发病灶1例（右肺上、中叶）。中央型3例，周围型34例。
2.2病灶大小、形态
本组37例病人中最大长径≤3.0 cm者共32例（86%），>3.0 cm者5例（14%）;圆形或类圆形30例，浅分叶7例。
2.3病灶平扫密度及强化方式
本组病例均匀等密度28例，密度不均9例（其中低、等混杂密度1例，病灶内斑点状钙化8例）。 病灶强化方式大致分为两类，一类为两期强化均匀20例;另一类为动脉期强化不均、延迟期强化趋向均匀3例（图1A、B）。
2.4病灶强化程度与相关病理表现
轻中度强化7例，病理示实性成分、硬化成分较多;明显强化16例，病理示血管瘤样成分、乳头成分较多（图1C）。
2.5特殊征象
贴边血管征15例（图1D）;晕征2例（图1E）;晕征与瘤周肺气肿同时存在1例（图1F）。
3讨论
PSP为肺内少见真性肿瘤，由于过去被认为起源于内皮和血管，因此PSP曾被命名为肺硬化性血管瘤。近年来免疫组化研究证实，PSP起源于Ⅱ型肺泡上皮细胞 [5-7]。2015年WHO 肺部肿瘤分类中，将PSP分入“腺瘤组”，正式更名为硬化性肺泡细胞瘤。PSP 的病因及病理机制目前尚不明确。
3.1临床表现
PSP多发生于中老年女性[8-9]，以40～60岁多见，其原因可能与肿瘤内类固醇激素受体的表达有关 [10]。本文病人女性35例（95 %），其中40～60岁23例（62%），结果与文献报道相符。少数病人可出现痰中带血或咯血的症状[11]，本组病例中2例出现咯血症状，可能与肺泡内淤血有关。良性肿瘤性病变很少引起咯血症状，当影像学表现高度怀疑肺内病变为良性肿瘤时，咯血症状对PSP的诊断有一定提示作用。
3.2MSCT表现及相关病理
MSCT检查显示，本组37例病变均发生于肺内，病灶边缘距胸膜最短距离≤3.0 cm者共有29例（70%），多为小结节，与相关文献结果一致[12]。本组病例病灶多贴近纵隔、胸膜下，与文献报道基本一致[13-14]，主要是由于PSP起源于Ⅱ型肺泡上皮细胞。本组病例中PSP的分布以左肺下叶及右肺中下叶为主，尤其以左肺下叶最为常见，与文献报道相似[15]。本组30例病灶为类圆形或圆形，7例分叶，说明PSP多为各向均匀生长。王建卫等[16]研究认为，肿瘤各向生长速度不同或向某一方向生长受限可能是造成PSP肿瘤分叶的原因。史讯等[17]对照分析PSP病人CT图像中不同密度区与术后病理：低密度区为瘤内囊性区，等密度区为肿瘤实性部分，高密度区为肿瘤血管瘤样区。本组病例37例CT 平扫显示，28例呈均匀等密度，9例病人密度不均（仅1例呈低、等混杂密度）。PSP病理上分为 4种结构，即血管瘤样型、乳头型、实性型、硬化型，其组成结构分布的不同尚不能造成肿瘤平扫CT值的差异，与史讯等[17]研究结果有差异。周涛等[18]研究认为，贴边血管征出现率为22.4%～44.4%。本组病例15例（40.5%）出现贴边血管征，与文献结果相符。本组病例中贴边血管征出现率较高，对PSP的诊断有一定特异性[19]。PSP的钙化多呈点状且发生率低，本组8例病人（21.6%）病灶内部有斑点状钙化，与文献报道相符[20]，病理提示胆固醇结晶可能为钙化的来源。本组2例影像可见实性结节周围的磨玻璃影，镜下可见肺泡腔内红细胞及含铁血黄素沉积，提示病灶周围淤血，与李正军等[21]报道一致。本组病例晕征与瘤周肺气肿同时存在1例，考虑可能由于肿瘤出血机化、纤维化，压迫阻塞小气道，导致瘤周肺气肿。认为CT晕征伴瘤周肺气肿可作为PSP一种提示性征象，与姚红霞[22]观点相符。因此，当病灶周围晕征、瘤周肺气肿同时存在时应予以重视。
王研等[23]认为，PSP镜下可见两种肿瘤细胞，即圆形细胞和表面细胞。PSP组织形态分为4种，即血管瘤样型、乳头型、实性型、硬化型[24]，大部分PSP包括2种或2种以上结构，这些结构以不同比例混合存在，相互演变移行[25]。肿瘤组成成分比例、微血管密度是决定肿瘤CT强化方式及强化程度的关键因素。有研究认为显著强化是PSP的最大特点[26]，亦有研究认为肿瘤血管样强化对PSP具有支持诊断的意义[27]。史景云等[28]认为，当PSP中血管瘤样型和乳头型组织结构较多时，其血管密度相对较高，因此增强扫描后病灶呈明显强化;而当PSP中实性型和硬化型组织结构较多时，对应区域血管密度相对减小，强化后病灶呈轻度强化，甚至没有强化[29-30]。本组23例强化病例中，两期均强化均匀20例，病理示血管瘤样成分、乳头成分较多;动脉
694青岛大学学报（医学版）54卷
期不均匀强化、延迟期趋向均匀强化3例，病理证实多以实性区和硬化区为主且分布不均，血管瘤样区和乳头区相对较少。认为病灶血管瘤样区、乳头区动脉期强化明显，实性区和硬化区轻度强化，甚至不强化;而延迟期血管瘤样区和乳头区强化程度相对减低，实性区和硬化区进一步强化，故呈动脉期强化不均、延迟期强化趋向均匀的强化特点。
综上所述，PSP多发生于中老年女性，年龄以40～60岁多见，多为体检发现;MSCT表现多为圆形或类圆形、边缘锐利、均匀等密度的孤立结节或包块影;胸膜下分布为主，少数病灶内可见斑点状钙化;强化方式分为两类，一类为两期均强化均匀，另一类为动脉期强化不均匀、延迟期强化趋于均匀。若出现血管贴边征、晕征、瘤周肺气肿等征象，对PSP的诊断有一定提示意义，特别是晕征与瘤周肺气肿同时出现时。因此，了解PSP的病理组成成分、发生及发展过程，仔细观察其MSCT影像学表现，有助于提高对本病的认识及诊断的准确性。
[参考文献]
[1]KATZENSTEIN A L， GMELICH J T， CARRINGTON C B. Sclerosing hemangioma of the lung： a clinicopathologic study of 51 cases[J]. The American Journal of Surgical Pathology， 1980，4（4）：343-356.
[2]叶伦，方宏洋. 肺硬化性血管瘤的临床组织病理学及多层螺旋CT表现[J]. 中華肺部疾病杂志（电子版）， 2013，6（6）：71-73.
[3]WANG E H， LIN D， WANG Y， et al. Immunohistochemical and ultrastructural markers suggest different origins for cuboidal and polygonal cells in pulmonary sclerosing hemangioma[J]. Human Pathology， 2004，35（4）：503-508.
[4]XU H M， ZHANG G. A rare case of pulmonary sclerosing hemagioma with lymph node metastasis and review of the lite-rature[J]. International Journal of Clinical and Experimental Pathology， 2015，8（7）：8619-8623.
[5]SUGIO K， YOKOYAMA H， KANEKO S， et al. Sclerosing hemangioma of the lung： radiographic and pathological study[J]. The Annals of Thoracic Surgery， 1992，53（2）：295-300.
[6]NICHOLSON A G， MAGKOU C， SNEAD D， et al. Unusual sclerosing haemangiomas and sclerosing haemangioma-like lesions， and the value of TTF-1 in making the diagnosis[J]. Histopathology， 2002，41（5）：404-413.
[7]KIM Y P， LEE S， PARK H S， et al. Sclerosing pneumocytoma with a Wax-and-Wane pattern of growth： a case report on computed tomography and magnetic resonance imaging fin-dings and a literature review[J]. Korean Journal of Radiology， 2015，16（4）：947-950.
[8]况红妹，龚洪翰，彭德昌，等. 肺硬化性血管瘤的CT表现（附10例报告）[J]. 放射学实践， 2014，29（2）：166-169.
[9]王同兴，孙晋，谢光辉，等. 肺硬化性血管瘤的MSCT诊断[J]. 中国医学计算机成像杂志， 2014，20（4）：325-328.
[10]周永，努尔兰，韩文广，等. 肺硬化性血管瘤的CT表现及误诊分析[J]. 医学影像学杂志， 2016，26（1）：36-39.
[11]JUNGRAITHMAYR W， EGGELING S， LUDWIG C， et al. Sclerosing hemangioma of the lung： a benign tumour with potential for malignancy[J]？ Annals of Thoracic and Cardiovascular Surgery： Official Journal of the Association of Thoracic and Cardiovascular Surgeons of Asia， 2006，12（5）：352-354.
[12]梁波，蔡培坤. 肺硬化性血管瘤的MSCT特征与病理分析[J]. 罕少疾病杂志， 2015，22（1）：35-38.
[13]陈淮，曾庆思，周洁，等. 肺硬化性血管瘤的影像征象与病理分析[J]. 中国医学影像学杂志， 2012，20（4）：268-271，273.
[14]陈明，查云飞，王艳艳. 肺硬化性血管瘤 CT 表现并文献复习[J]. 实用放射学杂志， 2015，31（2）：336-338.
[15]黎良山，徐甜甜，柯勤兵，等. 硬化性肺泡细胞瘤的CT表现[J]. 临床放射学杂志， 2017，36（2）：227-230.
[16]王建卫，林冬梅，石木兰. 肺硬化性血管瘤的影像学与病理学对照研究[J]. 中华放射学杂志， 2004，38（9）：962-966.
[17]史讯，张志勇，张兴伟，等. 肺硬化性血管瘤的CT表现与病理对照分析（附21例报告）[J]. 实用放射学杂志， 2007，23（3）：311-314.
[18]周涛，潘爱珍，高强，等. 肺硬化性血管瘤的临床、病理及MSCT表现[J]. 放射学实践， 2015，30（1）：37-40.
[19]薛明团，李诗瑞，王瑞书，等. 硬化性肺泡细胞瘤的CT特征性表现价值研究[J]. 医学影像学杂志， 2017，27（10）：1898-1901.
[20]吴坚，黄杰，杨立. 肺硬化性血管瘤的不常见CT表现[J]. 中国医学影像技术， 2010，26（2）：272-274.
[21]李正军，董宝明，蔡定萍，等. 硬化性肺泡细胞瘤的CT表现与病理对照研究[J]. 实用放射学杂志， 2016，32（10）：1525-1528.
[22]姚红霞. 硬化性肺泡细胞瘤MSCT征象与病理的相关性分析[J]. 实用放射学杂志， 2017，33（2）：206-209.
[23]王妍，王恩华，吴广平，等. 肺硬化性血管瘤免疫标记及超微结构——提示其细胞的不同来源[J]. 中国肺癌杂志， 2003，6（2）：92-96.
[24]NEUMAN J， ROSIOREANU A， SCHUSS A， et al. Radiology-pathology conference： sclerosing hemangioma of the lung[J]. Clinical Imaging， 2006，30（6）：409-412.
[25]易祥华，張容轩，高文，等. 肺硬化性血管瘤43例临床病理分析[J]. 诊断病理学杂志， 2002，9（6）：327-330.
[26]刘勇彬，凌红玲，陈淮，等. 肺硬化性血管瘤CT强化特点与微血管密度的关系[J]. 实用医学影像杂志， 2014，15（2）：77-79.
[27]胡新如，谭利华. 肺硬化性血管瘤的CT征象与临床病理研究[J]. 实用医学影像杂志， 2015，16（2）：114-116.
[28]史景云，易祥华，刘士远，等. 肺硬化性血管瘤增强CT表现及其与微血管密度的关系[J]. 临床放射学杂志， 2004，23（1）：53-56.
[29]周坦峰，张汉松，范恒. 肺硬化性血管瘤的CT诊断价值[J]. 放射学实践， 2012，27（2）：173-175.
[30]侯伟伟，雷亚丽，王云华. 肺硬化性血管瘤影像学表现与病理对照分析[J]. 实用放射学杂志， 2008，24（7）：900-902.